واقعیت هایی درباره سندرم بوی ماهی

سندرم بوی ماهی که با عنوان اختصاصی تری متیل آمنوریا نیز شناخته می شود، یک بیماری ژنتیکی است که علائم آن از ابتدای تولد ظاهر می گردد. این سندرم با بوی آزار دهنده بد شناسایی می شود

سندرم بوی ماهی با بوی بد بدن و بوی ماهی پوسیده به دلیل دفع بیش از حد تری متیل آمینوری (TMA) در ادرار، عرق و نفس افراد مبتلا مشخص می شود. سندرم بوی ماهی به دلیل جهش در ژن FMO3 ایجاد می شود.

سایر علل بوی بد بدن می تواند به دلیل وجود پروتئین بیش از حد در رژیم غذایی یا افزایش باکتری هایی باشد که به طور معمول تری متیل آمین در دستگاه گوارش تولید می کنند یا همچنین ممکن است سندرم بوی ماهی را بدتر کند. بیماری کبد، بیماری کلیوی، بهداشت نامناسب، ورم لثه و موارد هالیتوز منتقله از طریق خون از این دست موارد هستند. تست های تشخیصی که به افتراق سندرم بوی ماهی (تری متیل آمینوریا) از سایر علل بوی بدن کمک می کند در آزمایشگاه های تخصصی موجود است.

علائم این سندرم به طور موقت در تعداد کمی از نوزادان نارس و در زنان سالم در شروع قاعدگی مشاهده شده است، معمولاً در افرادی که برای ژن FMO3 جهش یافته هتروزیگوت هستند یا به دلیل نابالغی بیان ژن معیوب FMO3 بیان FMO3 با بالارفتن سن افزایش می‌یابد.

درمان سندرم بوی ماهی شامل محدودیت های غذایی خاص، استفاده از لوسیون های اسیدی و صابون ها برای حذف تری متیل آمین ترشح شده روی پوست، استفاده از زغال چوب فعال و کلروفیلین مس، آنتی بیوتیک های خاص، ملین ها و مکمل های ریبوفلاوین است.

سندرم بوی ماهی چیست؟

تری متیل آمینوری اختلالی است که در آن بدن قادر به تجزیه تری متیل آمین نیست. این ترکیب از رژیم غذایی به دست می آید و بوی قوی ماهی پوسیده دارد.

ژن FMO3 دستورالعمل هایی را برای ساخت آنزیمی ارائه می دهد که ترکیبات حاوی نیتروژن رژیم غذایی از جمله تری متیل آمین را تجزیه می کند. این ترکیب توسط باکتری‌ها در روده تولید می‌شود زیرا به هضم پروتئین‌های تخم‌مرغ، جگر، حبوبات (مانند سویا و نخود)، انواع خاصی از ماهی‌ها و سایر غذاها کمک می‌کنند. به طور معمول، آنزیم FMO3 تری متیل آمین با بوی ماهی را به مولکول دیگری تبدیل می کند که بو ندارد.

اگر آنزیم وجود نداشته باشد یا فعالیت آن به دلیل جهش در ژن FMO3 کاهش یابد، تری متیل آمین به درستی پردازش نمی شود و می تواند در بدن انباشته شود. از آنجایی که تری متیل آمین اضافی در عرق، ادرار و نفس فرد آزاد می شود، باعث ایجاد بوی شدید مشخصه تری متیل آمینوری می شود. محققان بر این باورند که استرس و رژیم غذایی نیز در ایجاد علائم نقش دارند.

علائم سندرم بوی ماهی

همانطور که تری متیل آمین در بدن تجمع می یابد، باعث می شود افراد مبتلا، بوی ماهی مانندی را در عرق، ادرار و نفس خود ایجاد کنند. شدت این بو ممکن است در طول زمان متفاوت باشد. بوی شدید بدن می تواند با بسیاری از جنبه های زندگی روزمره تداخل داشته باشد و بر روابط، زندگی اجتماعی و شغل فرد تأثیر بگذارد. برخی از افراد مبتلا به تری متیل آمینوری در نتیجه این وضعیت افسردگی و انزوای اجتماعی را تجربه می کنند.

علت

اگرچه جهش های ژنی بیشتر موارد تری متیل آمینوری را تشکیل می دهند، اما این وضعیت می تواند توسط عوامل دیگری نیز ایجاد شود. بوی بدن ماهی مانند، ممکن است به دلیل وجود پروتئین های اضافی در رژیم غذایی یا افزایش باکتری هایی باشد که به طور معمول تری متیل آمین در سیستم گوارشی تولید می کنند. چند مورد از این اختلال در بزرگسالان مبتلا به بیماری کبدی یا کلیوی شناسایی شده است. علائم موقتی این وضعیت در تعداد کمی از نوزادان نارس و در برخی از زنان سالم در شروع قاعدگی گزارش شده است.

شیوع

تری متیل آمینوری اختلال ژنتیکی شایعی نبوده و بروز آن ناشناخته است.

چگونه افراد سندرم بوی ماهی (تری متیل آمینوریا) را به ارث می برند؟

به نظر می رسد که اکثر موارد تری متیل آمینوری در یک الگوی اتوزومال مغلوب به ارث می رسند، به این معنی که هر دو نسخه از ژن در هر سلول دارای جهش هستند. اغلب، والدین یک فرد مبتلا به بیماری اتوزومال مغلوب، هر کدام یک نسخه از ژن جهش یافته را حمل می کنند، اما معمولاً علائم و نشانه های این بیماری را نشان نمی دهند. با این حال، حاملان جهش FMO3 ممکن است علائم خفیف تری متیل آمینوری را داشته باشند یا دوره های موقت بوی بدن ماهی مانند را تجربه کنند.

منبع

اگر بوی عرق و سایر مایعات بدنی تان تغییر کرده، می توانید در این باره با متخصصین پوست طبینجا بصورت آنلاین مشورت نمایید.