بیماری کاوازاکی یک ناخوشی حاد دوران کودکی است که بطور گسترده در تمامی جوامع دیده می شود و بیشترین بروز ان در افراد نژاد اسیایی رخ می دهد.
علت بیماری کاوازاکی
علت بیماری کاوازاکی ناشناحته باقی مانده است. در ظاهر یک نقش ژنتیکی در پاتوژنز بیماری کاوازاکی وجود دارد که به دلیل شواهدی از ریسک بالاتر بیماری کاوازاکی در کودکان اسیایی و ریسک بالاتر در خانواده درجه اول و فرزندان با شرح حالی از بیماری کاوازاکی می باشد.
مکانیسم ایجاد بیماری کاوازاکی
بیماری کاوازاکی یک نوع واسکولیت یا التهاب عروقی است که بطور شایع سرخرگ های با سایز متوسط را مبتلا می سازد. عروق کرونر یا عروق خون رسان به عضله قلب شایعترین عروق گرفتار هستند. اگرچه سایر عروق نیز می توانند گرفتار شوند.
علایم بیماری کاوازاکی
تب در این بیماری بطور مشخص بالا (38.3) بدون پسرفت و بی پاسخ به انتی بیوتیک است. طول مدت تب بدون درمان عموما 1 تا 2 هفته است اما ممکن است برای 3 تا 4 هفته باقی بماند. علاوه بر تب بالای 5 روز ، سایر علایم بالینی اصلی بیماری کاوازاکی شامل موارد زیر است :
کنژکتیویت (قرمزی چشم) دوطرفه غیرچرکی، قرمزی مخاط دهانی و حلق، زبان توت فرنگی و قرمز، لب های ترک خورده، تورم و قرمزی دست ها و پاها، راش پوستی به اشکال گوناگون شبیه مخملک، لنفادنوپاتی (بزرگی غدد لنفاوی) گردنی یطکرفه با سایز لنف نود بالای 1.5 سانتی متر. نشانه های گوارشی در تقرییا بیش از 60 درصد بیماران و حداقل یک علامت تنفسی (ابریزش بینی یا سرفه) در 35 درصد موارد رخ می دهد. دیگر یافته های بالینی شامل تحریک پذیری اشکار است که بویژه در شیرخواران غالب است.
ارتریت ممکن است در اوایل بیماری رخ دهد یا ممکن است در هفته دوم یا سوم ان تکامل یابد. مفاصل کوچک یا بزرگ ممکن است مبتلا شوند و درد مفاصل ممکن است برای چندین هفته باقی بماند.
مهمترین تظاهر بیماری کاوازاکی
درگیری قلبی مهمترین تظاهر بیماری کاوازاکی است. بیماری کاوازاکی را می توان به 3 فاز بالینی تقسیم نمود. فاز تب دار حاد با تب و دیگر علایم ناخوشی مشخص می گردد و معمولا 1 تا 2 هفته بطول می انجامد. فاز تحت حاد با افزایش شمار پلاکتی، تکامل انوریسم(گشادی) عروق کرونری همراهی دارد و بالاترین ریسک مرگ ناگهانی را در کودکانی که در انها انوریسم تکامل می یابد دارد و عموما حدود 3 هفته به طول می انجامد. فاز نهفته زمانی شروع می شود که تمام نشانه های بیماری از بین رفته اند و تا زمانی که سرعت رسوب اریتروسیتی یا ESR به حالت طبیعی برسد ادامه می یابد که بطور مشخص حدود 6 تا 8 هفته بعد از اغاز ناخوشی (بعد از شروع تب ) است.
یافته های ازمایشگاهی در بیماری کاوازاکی
هیچ تست تشخیصی برای بیماری کاوازاکی وجود ندارد اما بیماران معمولا دارای یافته های مشخص ازمایشگاهی اند.
* افزایش گلبول های سفید خون (لکوسیتوز) با ارجحیت نوتروفیل
* افزایش سرعت رسون اریتروسیتی یا ESR
* افزایش پروتئین واکنشگر سی یا CRP
*کم خونی یا انمی
*کاهش البومین
*کاهش سدیم خون
*افزایش تعداد پلاکت بعد از هفته اول( شمارش پلاکتی عموما در هفته اول ناخوشی طبیعی است و سریعا در طول هفته دوم و سوم ناخوشی افزایش می یابد.
*وجود گلبول سفید در ادرار بدون وجود باکتری (پیوری استریل)، افزایش خفیف انزیم های کبدی و افزایش بیلی روبین نیز ممکن است رخ بدهد.
اکوکاردیوگرافی دو بعدی مفیدترین تست برای پایش تکامل اختلالات و درگیری شریان های کرونر قلب می باشد و می تواند توسط یک متخصص قلب انجام شود.
تشخیص بیماری کاوازاکی
تشحیص بیماری کاوازاکی بر اساس حضور علایم بالینی مشخص کننده است. برای کاوازاکی تیپیک و کلاسیک کرایتریا تشخیصی نیاز به حضور تب برای حداقل 4 روز و حداقل 4 تا از پنج علامت دیگر مشخص کننده بیماری شامل موارد زیر را دارد.
1. تغییرات اندام بصورتت قرمزی کف دست، کف پا، تورم دست ها و پاها، پوسته ریزی اطراف انگشتان در هفته های دوم و سوم بیماری
2. راش پوستی
3. التهاب و قرمزی ملتحمه چشم دوطرفه غیرچرکی
4. تغییرات در لب ها و حفره دهان بصورت قرمزی، خشکی لب، زبان توت فرنگی، التهاب و قرمزی مخاط دهان و حلق
5. لنفادنوپاتی گردنی معمولا یکطرفه
تشخیص افتراقی
آدنو ویروس ها، سرخک، تب مخملک از عفونت های شایع کودکی اند که بیماری کاوازاکی را تقلید می کنند.
درمان بیماری کاوازاکی
بیماران دچار کاوازاکی حاد می باید با گاماگلوبولین داخل وریدی و دوز بالای اسپیرین هرچه سریعتر بعد از تشخیص و بطور ایده ال در عرض 10 روز اغاز بیماری درمان شوند. مکانیزم اثر گاماگلوبولین در کاوازاکی ناشناخته است اما منجر به برطرف شدن سریع علایم بالینی بیماری در 85 درصد بیماران می گردد.
پیش اگهی :
اکثر بیماران دچار بیماری کاوازاکی به سلامت طبیعی خود بر میگردند، بطوری که درمان منظم ریسک درگیری عروق قلبی را به کمتر از 5 درصد کاهش می دهد. بیماری کاوازاکی حاد در 1 تا 3 درصد موارد عود می کند. پیش اگهی بیماران دچار درگیری کرونر بستگی به شدت بیماری کرونری دارد، بنابراین توصیه هایی برای پیگیری و اداره بیمار بر اساس وضعیت شریان های کرونر مشخص می گردد.
تمام، کودکان با سابقه بیماری کاوازاکی باید تحت رژیم غذایی مناسب برای سلامت قلب، ورزش کافی، جلوگیری از مصرف تنباکو و پیگیری دوره ای چربی خون باشند.
شما میتوانید با استفاده از سامانه طبینجا بصورت آنلاین از متخصص کودکان ما نوبت بگیرید.
