بیماری فاویسم، نوعی بیماری خونی است که در اثر کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز در غشای گلبول قرمز ایجاد میشود. این آنزیم سبب خنثی کردن مواد سمی میشود. در اثر کمبود این آنزیم مواد اکسیدان در گلبولهای قرمز تجمع پیدا کرده و سبب آسیب به جدار گلبول هلی قرمز میشود که با آسیب غشا، گلبول قرمز لیز شده و از بین می رود.
اغلب مبتلایان به بیماری فاویسم مذکر هستند
این بیماری ژنتیکی بوده و توارث انتقال آن، وابسته به جنس مغلوب می باشد. به همین جهت اغلب مبتلایان مذکر هستند. البته تحت شرایطی خاص و در اثر غیر فعال شدن کروموزوم نرمال، در جنس مونث هم میتواند دیده شود اما شیوع آن نادر هست. بر اساس مطالعات آماری انجام شده شیوع فاویسم، در جمعیت عادی حدود ۱_۲ درصد می باشد. در مناطقی که بیماری مالاریا شیوع دارد، دیده شده است که شیوع بیماری بیشتر می باشد.
شیوع فاویسم در ایران
ایران هم از نظر اپیدمیولوژی فاویسم، جز مناطق با شیوع بالا می باشد. در حالت عادی این افراد علامت خاصی ندارند. وقتی در معرض مواد اکسیدان قرار بگیرند، گلبولهای قرمز به صورت حاد دچار لیز و تخریب می شود. از جمله مواد اکسیدان که میتواند باعث لیز گلبولهای قرمز شود، میتوان به برخی رنگ های شیمیایی، حشره کش ها، مصرف باقلا و برخی داروها اشاره کرد. فرد مبتلا لازم هست در تمامی طول عمر، با پزشک خود مطرح کند تا از تجویز داروهای اکسیدان پرهیز شود. در زمان عود بیماری و تخریب گلبولهای قرمز، فرد دچار ضعف و بی حال میشود. در اثر تخریب گلبولهای قرمز، هموگلبین حاصل از طریق ادرار دفع شده و سبب رنگ قرمز ادرار میشود. اسکلرای چشم ها ایکتریک می شود. در اثر تخریب گلبول قرمز فرد دچار تپش قلب، تنگی نفس و در موارد شدید دچار شوک میشود. نوزادانی که کمبود این آنزیم را دارند با احتمال بیشتری دچار زردی نوزادی و همولیز در اوایل تولد میشوند. در آزمایش این افراد، فرد دچار افت هموگلبین شده و در آزمایش سلولهای خونی شواهدی به نفع همولیز یافت میشود. درمان بیماری، حمایتی هست و درصورت افت شدید هموگلبین، تزریق خون توصیه میشود. لازم هست فرد به طور مناسب هیدراته شود تا از رسوب هموگلبین در کلیه ها جلوگیری شود.بهترین روش جلوگیری از مواجهه با ترکیبات اکسیدان میباشد.
شما میتوانید با استفاده از سامانه طبینجا بصورت آنلاین از پزشک متخصص نوبت بگیرید.
