تشخیص و درمان فئوکروموسیتوم

فئوکروموسیتوما تومور نسبتاً نادری در غدد فوق کلیوی یا سایر سلولهای تخصصی مشابه، در خارج از غدد فوق کلیوی می باشد. فئوکروموسیتوم ها هورمون های کاتکول آمین مانند آدرنالین و هورمون های مرتبط را ترشح می کنند که مسئول برخی علائم مشخص هستند. با وجود اندازه كوچك، غدد فوق کلیوی عملکردهای بسیاری دارند. سلولهای نواحی مختلف غدد فوق کلیوی عملکردهای مختلفی در سیستم غدد درون ریز دارند. قسمت بیرونی غده فوق کلیوی به قشر آدرنال معروف است. در بخشی از قشر آدرنال، سلول ها کورتیزول را ترشح می کنند. هورمونی با نام آلدسترون که برای مقابله با اثرات استرس آور کورتیزول ضروریست در بخش دیگر این غده ترشح می شود، عملکرد این هورمون در تنظیم مقادیر آب و نمک و هم چنین تنظیم فشار خون موثر است. 

علت فئوکروموسیتوما

بخش مرکزی غده آدرنال یا مدولا هورمون های کاتکول آمینی یعنی اپی نفرین، نور اپی نفرین و دوپامین را ترشح می کند. این هورمون ها با عنوان جنگ و گریز نیز شناخته می شوند. افراد اغلب هنگام ترس وجود این هورمون ها را احساس می کنند. این سلول ها مسئول تولید بیش از حد فئوکروموسیتوما می باشند. سوالی که اغلب مطرح می گردد اینست که کرومافین چیست؟ سلولهای ترشح کننده کاتکول آمین گاهی به سلولهای کرومافین نیز شناخته می شوند و در نواحی دیگر بدن و همچنین در مدولا آدرنال یافت می گردند. گاهی اوقات، فئوکروموسیتوما از سلولهای کرومافین که در خارج از غده فوق کلیوی قرار دارند، ناشی می شوند. در این حالت، به آنها فئوکروموسیتومای خارج از آدرنال یا پاراگانگلیوما گفته می شوند و معمولاً در شکم قرار دارند. فئوکروموسیتوم ممکن است در افراد در هر سنی بروز کند. اوج بروز آن بین دهه سوم و پنجم زندگی است. خوشبختانه فئوکروموسیتوم ها بسیار نادر بوده و بیشتر آنها خوش خیم هستند.

علائم فئوکروموسیتوما

فرد مبتلا به فئوکروموسیتوم معمولاً دارای سه علائم کلاسیک است: سردرد، تعریق و تپش قلب. این علائم ممکن است با فشار خون بالا مرتبط گردد. علاوه بر این سه نشانه کلاسیک سایر علائم آن عبارتند از:

• اضطراب

• حالت تهوع

• لرزش

• ضعف

• درد شکم

• کاهش وزن

با این حال برخی از افراد هیچ نوع علائمی از خود نشان نمی دهند. حداکثر 10 درصد از این موارد به طور اتفاقی شناسایی می شوند، به این معنی که زمانی که تحت آزمایشات دیگر قرار می گیرند وجود این بیماری در آن ها تشخیص داده می شود. به عنوان مثال افراد با فشار خون بالا و یا تغییرات مدام فشار خون تحت تشخیص این بیماری قرار می گیرند. البته لازم به ذکر است که این بیماری تنها در حدود 0.2٪ از کل افرادی که فشار خون بالا دارند وجود دارد.

دلایل 

فئوکروموسیتوم ها می توانند جزئی از سندرم های خانوادگی یا ژنتیکی باشند. شایعترین بیماری خانوادگی، نئوپلازی متعدد غدد درون ریز یا کوتاه مدت MEN نامیده می شود. دو نوع MEN 2A و 2B با فئوکروموسیتوم همراه هستند. همچنین افراد زیادی وجود دارند که فئوکروموسیتوم دارند و سابقه خانوادگی شناخته شده ای از آنها دیده نشده است. این موارد پراکنده نامیده می شوند. به طور کلی اگر هر دو والد سابقه خانوادگی بیماری فئوسیتوکروم در هر دو غده فوق کلیه را داشته باشند و یا بیماری آن ها در زیر سنین 21 سالگی تشخیص داده شده باشد، غربالگری ژنتیکی مورد نیاز خواهد بود.  

تشخیص فئوکروموسیتوم چگونه صورت می گیرد؟

احتمال وجود این بیماری در افراد با سه گانه علائم کلاسیک بیشتر است. وجود این علائم همراه با فشار خون بالای مداوم و یا در بیماران جوان، پزشکان را بیشتر به وجود این بیماری مشکوک می سازد. ابتدا هورمون هایی مانند کاتکول آمین ها و متانفرین ها با جمع آوری ادرار 24 ساعته اندازه گیری می شوند و متانفرین ها همچنین ممکن است در خون اندازه گیری شوند. اگر این موارد بیش از 2 برابر سطح طبیعی باشند، معمولاً تصویربرداری برای بررسی غدد فوق کلیوی انجام می شود.

درمان فئوکروموسیتوما

عمل فئوکروموسیتوما تنها روش درمان قطعی می باشد. تا زمان برداشتن تومور كنترل فشار خون اولويت درمانیست. در موارد نادر فئوکروموسیتوما که بدخیم هستند و با جراحی قابل درمان نیستند، ممکن است شیمی درمانی یا پرتودرمانی بعد از عمل لازم باشد. اگر چه برخی از داروها در مرحله کارآزمایی بالینی قرار دارند با این وجود، درمان دارویی برای این بیماری نمی تواند یک درمان احتمالی را ارائه دهد، اما می تواند با کاهش علائم و بعضی اوقات طولانی تر شدن زندگی، برای بیمار سودمند باشد. 

عوارض بیماری فئوکروموسیتوما

فئوکروموسیتوم در بیشتر موارد خوش خیم است و اگر از عوارض جراحی ناشی از تغییرات فشار خون جلوگیری شود، احتمال یک درمان خوب وجود خواهد داشت. فئوکروموسیتومای بدخیم و خوش خیم هر دو می توانند بعد از عمل عود کنند. این آمار از یک مطالعه به مطالعه دیگر متفاوت است، اما میزان عود به طور متوسط حدود 10٪ است. بنابراین، مراقبت طولانی مدت برای پیگیری پس از عمل بسیار مهم است.

شما میتوانید با استفاده از سامانه طبینجا بصورت آنلاین از پزشک متخصص نوبت بگیرید.